Comunicazione importante
Da quando ho inserito questa pagina sul mio sito mi sono resa conto che moltissime persone cercano informazioni su questa terribile malattia. Questa è una cosa che mi sta spaventando molto soprattutto perchè non comprendo se la ricerca è dettata dalla voglia di informarsi o se chi cerca ha un cavalier che mostra segni di possibile sirigomielia. Se fosse che le persone che cercano lo fanno perchè hanno paura che il proprio cavalier abbia problemi legati a questa malattia allora con terrore dico che i casi in Italia non sono così pochi come molti sostengono ma sono molti di più. Questa disinformazione è terribile perchè non ci da la possibilità, ne a noi appassionati ma nemmeno agli allevatori, di valutare correttamente la reale frequenza della malattia dei cavalier king charles spaniel italiani e soprattutto senza la conoscenza dei soggetti affetti non si può risalire al loro pedegree, ai loro parenti e fare una statistica reale.
Ed è per questo che vorrei chiedere a tutte le persone che arrivano qui e che sospettano una forma di idrocefalopatia di contattarmi a info@mycavalierking.com, naturalmente i dati non verranno divulgati senza il vostro espresso consenso.
So cosa vuol dire sospettare che il proprio cane possa soffrire di questa terribile malattia perchè vivo tutti i giorni con lo stesso tormento per uno dei mie cavalier e ogni anno che passa e i suoi sintomi rimangono stabili per me è un sospiro di sollievo in più.
In Italia, ad oggi, sono pochi i casi dichiarati di siringomielia ma dal mio punto di vista dipende esclusivamente dalla scarsa conoscenza della malattia soprattutto di molti veterinari o da una diagnosi tardiva. Ci sono dei piccoli segnali che possono metterci in allarme, un grattamento continuo concentrato dietro al collo, zoppicamenti improvvisi senza alcun riscontro oggettivo, posture scorrette del cane, dolori regolari alla colonna vertebrale, attacchi di caccia alle mosche continui, alcuni sintomi potrebbero essere scambiati dal vostro veterinario per un'otite e curata come tale ma senza risultato, ma con un pò di attenzione si possono notare questi comportamenti e da li si può chiedere consiglio al proprio veterinario che vi saprà indicare la clinica neurologica più vicina a voi. La risonanza è fondamentale per avere una diagnosi più o meno valida ma ricordate di non spaventarvi se nella risonanza si evidenziano dei segnali che possano portare a siringomielia o di qualsiasi forma di idrocefalopatia(sindrome di Chiari) perchè anche con cervelli strani, lasciatemi passare il termine, il vostro cavalier potrebbe non mostrare segnali gravi della malattia e vivere sino ai 12 anni senza alcun tipo di problema. Se invece nelle cavità del cevello c'è già del liquido in base alla gravità della situazione esiste la possibilità di operare. Quando qualche anno fa andai in clinica per la risonanza al mio cavalier parlai anche di questa possibilità e allora mi dissero che sia a Roma sia a Bologna esiste la possibilità di intervenire ma naturalmente ogni caso è da valutare. Per cui mi raccomando non abbiate paura di affrontare la malattia e non arrendetevi mai.
Buona lettura

Gisella

 

Sindrome da malformazione occipitale caudale (COMS)

La sindrome di malformazione occipitale caudale (COMS – caudal occipital malformation syndrome) nel cane
è analoga a quella di Chiari di tipo I nell’uomo. Si tratta di un’anomalia congenita della regione occipitale caudale del cranio che porta ad un sovraffollamento di strutture nella fossa caudale ed alla compressione della giunzione cervicomidollare a livello del foramen magnum. Si ritiene che sia la compressione ossea diretta che l’ipertrofia meningea progressiva della regione della giunzione cervicomidollare dorsale conducano ad anomalie delle dinamiche del flusso del liquido cefalorachidiano (liquor). Queste alterazioni del
flusso del liquor spesso portano ad un accumulo di fluidi all’interno del midollo spinale (siringoidromielia). Dalla COMS possono derivare dei segni clinici di disfunzione del sistema nervoso centrale (SNC) riferibili all’encefalo e/o al midollo spinale.

FISIOPATOLOGIA DELLA COMS
Anche se la causa della COMS è sconosciuta, si sospetta che si tratti di un disordine di sviluppo del mesoderma dell’osso occipitale trasmesso geneticamente. Nei pazienti con COMS, tende ad esistere un certo livello di compressione cerebellare, nonché di costrizione della giunzione cervicomidollare in prossimità del foramen magnum. Con la compressione ossea cronica a livello della giunzione cervicomidollare e il probabile flusso turbolento del liquor e le alterazioni pressorie in questa regione, si ritiene che le meningi sottostanti col tempo vadano incontro ad ipertrofia. Quest’ultima è stata documentata sia nei pazienti umani con malformazione di tipo I di Chiari che nei cani con COMS. Esistono numerose teorie per spiegare lo sviluppo e la propagazione delle cavità della siringoidromielia nei pazienti con COMS. Una discussione approfondita di queste ipotesi (ad es., effetto di “colpo d’ariete”, “aspirazione”, “sciabordio”, “valvola a sfera”) esula dagli scopi di questa presentazione. Comune a tutte queste teorie è l’ostruzione del flusso normale del liquor a livello della giunzione cervicomidollare.

CARATTERISTICHE MRI DELLA COMS
Le modalità di diagnostica per immagini diverse dalla MRI hanno scarsa probabilità di riuscire a diagnosticare
costantemente la COMS. La risonanza magnetica è anche il metodo d’elezione per la diagnosi della siringoidromielia. Le caratteristiche tipiche della MRI nei pazienti con COMS sono rappresentate da attenuazione/obliterazione dello spazio subaracnoideo dorsale a livello della giunzione cervicomidollare, dislocazione rostrale della parte caudale del cervelletto da parte dell’occipite, siringoidromielia cervicale, ernia cerebellare attraverso il foramen magnum ed aspetto “piegato” del tratto caudale del midollo allungato. L’immagine più critica da valutare è quella mediosagittale pesata in T2.

CARATTERISTICHE CLINICHE DELLA COMS
La sindrome da malformazione occipitale caudale sembra essere limitata ai cani delle razze di piccola taglia. La razza più comunemente segnalata come colpita dalla COMS è il Cavalier King Charles spaniel. Altre razze
segnalate sono Yorkshire terrier, barbone nano/toy, maltese, Pomerania, carlino, chihuahua, bichon frise, pincher nano, west highland white terrier, shih tzu, pechinese e bulldog francese. L’età media al momento della presentazione alla visita è compresa fra 4 e 6 anni, anche se esiste un’ampia gamma di possibilità. Le manifestazioni cliniche della COMS comprendono disfunzioni multifocali dell’SNC, mielopatia cervicale, disfunzione cerebellovestibolare e disfunzione del proencefalo. Occasionalmente, un cane con siringoidromielia mostra torcicollo. Un segno clinico esclusivo della COMS, presumibilmente correlato alla siringoidromielia cervicale, è il grattamento persistente della spalla, del collo e delle regioni della testa. I risultati dell’esame del liquor nei soggetti con COMS sono tipicamente normali; occasionalmente, si osserva una lieve pleocitosi mononucleare e/o un leggero aumento del livello di proteine.

TRATTAMENTO E PROGNOSI DELLA COMS
Il trattamento d’elezione per i pazienti umani con forme sintomatiche di malformazione di tipo I di Chiari è la
decompressione del foramen magnum (FMD). Il trattamento dei pazienti con COMS con glucocorticoidi per via orale (ad es., prednisone, 0,5 mg/kg bid) spesso determina un miglioramento clinico. L’autore ha anche ottenuto un considerevole successo con la somministrazione per via orale di gabapentin (10 mg/kg tid) per alleviare il comportamento di grattamento. Anche se il numero dei casi è limitato, sembra che nella metà circa dei cani con COMS trattati con terapia medica la malattia progredisca dopo 1-2 anni a dispetto della terapia. L’autore et al. hanno recentemente studiato una procedura di FMD per la COMS. Nell’80% circa dei pazienti è stata ottenuta una risoluzione o un miglioramento prolungato dei segni clinici. Il 25% circa di questi cani ha formato un tessuto cicatriziale esuberante nella regione della FMD entro parecchi mesi dall’intervento ed ha dovuto essere nuovamente operato (a causa della compressione a livello del foramen magnum). Nei cani con COMS non sono ancora state valutate le procedure chirurgiche aggiuntive utilizzate con successo nei pazienti umani con malformazioni di tipo I di Chiari (ad es., shunt siringopleurico/siringoperitoneale).

Bibliografia
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Indirizzo per la corrispondenza:
Curtis W. Dewey
Long Island Veterinary Specialists,
163 South Service Road, Plainview, NY 11803